图/视觉中国

    刚走两步就觉得气喘、咳嗽，吃药、打针不能除根，症状缓解几天又加重……中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组专家提醒，这些有可能是特发性肺纤维化（IPF）的症状，由于患者肺部组织会呈蜂巢状，因此也被称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于子宫癌、乳腺癌等大多数癌症，又被称为“不是癌症的癌症”。

    半数以上患者首诊时被误诊

    医生介绍，特发性肺纤维化近年来在临床并不十分少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，超过50%的患者首诊时被误诊为肺炎、肺结核、慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了诊治时间。特发性肺纤维化是一种可能致命的肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。“很多患者及家属认为特发性肺纤维化是小事儿，其实它对患者生命造成的威胁不亚于肺癌，一定要引起重视，尽早治疗。”代华平表示。

    相关数据显示，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能不可逆下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降，同时可使疾病进展风险减少40% ，进而改善患者生活质量。

    在特发性肺纤维化病情发展过程中，不同患者疾病进展情况有很大差异，大多数患者病情进展比较缓慢，在几年之内病情较为稳定，而部分患者进展比较迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难而使病情急转直下，出现呼吸衰竭，甚至发生生命危险。

    50岁以上干咳、呼吸困难要当心

    专家称，特发性肺纤维化多发于50岁以上的人群，且男性多于女性，常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难等。随着病情的发展，患者后期必须要靠吸氧才能维持日常活动，生活质量很低。建议，50岁以上的人群，如果出现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指末端形状发生变化（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等征象时，应尽早到大型三甲医院呼吸与危重症医学科或者间质性肺疾病诊疗中心，如中国医科大学附属第一医院、中日医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院等就诊，目前高分辨率CT（HRCT）检查是确诊的必要手段。

    “尽管特发性肺纤维化尚无法治愈，但若能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓患者的疾病进程，减缓肺功能下降。”代华平强调，特发性肺纤维化患者在药物治疗之外，应保持良好的生活习惯，注意尽早戒烟，远离人群密集场所，尽量待在空气清新的环境中，在换季、流感季节时要注意保暖，注意增强抵抗力。（来源：新京报，记者 张秀兰）